Bis Anfang der 90er Jahre waren die Behandlungsmöglichkeiten der PAH äußerst eingeschränkt; die Lungentransplantation war letztlich die einzige effektive Therapieoption. Mit zunehmendem Wissensstand über die Erkrankung sind in den letzten Jahren jedoch auch in der Entwicklung medikamentöser Therapiemöglichkeiten große Fortschritte erreicht worden.

Wie bei vielen chronischen Erkrankungen ist eine dauerhafte Heilung der pulmonalen Hypertonie derzeit nicht möglich. Die wichtigsten Ziele bei der Therapie sind eine Verbesserung der Sauerstoffversorgung und der körperlichen Leistungsfähigkeit. So kann die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessert und die Lebenserwartung verlängert werden. In jedem Fall gilt: Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird, umso besser sind die Behandlungsaussichten. Es ist jedoch schwierig, Voraussagen über den individuellen Verlauf der Krankheit zu treffen.

Generell können neben der Beachtung allgemeiner Maßnahmen (s. u.) in der Therapie der PAH folgende Substanzen eingesetzt werden:

Sauerstoff-Langzeittherapie

Behandlung mit Gerinnungshemmern

Medikamente zur Entlastung des Herzens / Entwässernde Medikamente

Substanzen mit direkter Wirkung auf die Gefäße:

  • Kalzium-Antagonisten
  • Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
  • Prostazyklin / Prostazyklinabkömmlinge
  • PDE-5-Hemmer

Allgemeine Maßnahmen:

Bei körperlicher Betätigung sollte eine Überlastung unbedingt vermieden werden, da es hierbei zu einem weiteren Druckanstieg in den Lungengefäßen kommen kann. Das Symptom Luftnot ist entscheidend: Sobald Luftnot auftritt, ist dies ein Zeichen, die Belastung abzubrechen oder zu reduzieren. Allerdings haben kürzlich durchgeführte Untersuchungen gezeigt, dass ein unter ärztlicher Kontrolle angeleitetes dosiertes Ausdauertraining die körperliche Belastbarkeit und die Lebensqualität positiv beeinflussen kann.

Aufenthalte in Höhen über 2000 m sollten vermieden werden, da durch die hier herrschende geringere Sauerstoffdichte der Sauerstoffmangel im Körper vergrößert würde. Regelmäßige Impfungen (z. B. Grippeimpfung) werden empfohlen.

Sauerstoffgabe:

Die Besserung des Sauerstoffmangels ist ein wesentliches Ziel der Therapie. Die Gabe von Sauerstoff führt bei PAH-Patienten in der Regel zwar nicht zu einer relevanten Drucksenkung im Lungenkreislauf, die Behandlung kann jedoch die Atemnot lindern und das Allgemeinbefinden bessern. Die Therapie wird meist in der Klinik eingeleitet und kann zuhause mit entsprechenden tragbaren Geräten fortgesetzt werden.

Behandlung mit Gerinnungshemmern:

Bei pulmonal arterieller Hypertonie liegt eine erhöhte Neigung zur Blutgerinnselbildung in den Lungengefäßen vor. Blutgerinnsel in der Lungenstrombahn spielen eine wichtige Rolle sowohl bei der Entstehung als auch im Verlauf des Lungenhochdrucks, so dass erwogen werden muss, ob die Einnahme von gerinnungshemmenden Medikamenten erforderlich ist. Es gibt allerdings Patienten, bei denen eine solche Therapie eine höhere Gefährdung durch die erhöhte Blutungsneigung darstellen könnte. Ihr Arzt entscheidet im Einzelfall, ob eine gerinnungshemmende Therapie sinnvoll und möglich ist.

Entwässernde Medikamente (Diuretika):

Bei einer Überlastung des rechten Herzens kommt es zu einem Rückstau von Flüssigkeit in den Körper, da das Herz nicht mehr in der Lage ist, das gesamte Blutvolumen zu pumpen. Diuretika schwemmen die angesammelte Flüssigkeit aus dem Gewebe aus und führen zu einer vermehrten Wasserausscheidung über die Nieren, dadurch wird das Herz wieder entlastet.

Kalzium-Antagonisten:

Kalzium-Antagonisten werden seit Jahren als Medikament zur Senkung erhöhter Blutdruckwerte im Körperkreislauf eingesetzt. Auch der erhöhte Gefäßwiderstand in den Lungenarterien kann durch Kalzium-Antagonisten gesenkt werden. Allerdings wirken diese Medikamente nur bei ca. 10% der Patienten - dies muss zuvor bei der Rechtsherzkatheteruntersuchung festgestellt werden - und eine anhaltende Wirkung ist bei den wenigsten Patienten nachweisbar. Zudem müssen die Kalzium-Antagonisten bei PAH in sehr hoher Dosierung gegeben werden, so dass häufig Nebenwirkungen wie Blutdruckabfall oder auch Wasseransammlungen in den Beinen auftreten.

Endothelin-Rezeptor-Antagonisten:

Der Botenstoff Endothelin hat eine Schlüsselstellung in der Entstehung und im Verlauf der PAH. Die schädlichen Wirkungen von Endothelin wie Gefäßverengung und übermäßiges Wachstum von Zellen in der Gefäßwand werden über Bindungsstellen, auch Rezeptoren genannt, an die Zellen vermittelt. Vor diesem Hintergrund wurden die so genannten Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) entwickelt, die als Tabletten zur Verfügung stehen. Diese Substanzen blockieren die Bindungsstellen, so dass Endothelin seine Wirkung nicht ausüben kann.

Prostazyklin / Prostazyklinabkömmlinge:

Prostazyklin ist eine gefäßerweiternde Substanz, die auch natürlicherweise im Körper vorkommt. Bei Patienten mit PAH ist die Konzentration an Prostazyklin im Körper erniedrigt. Prostazyklin oder prostazyklinähnliche Substanzen können als Dauerinfusion über eine Vene bzw. unter die Haut oder als Lösung zum Inhalieren verabreicht werden.

PDE-5-Hemmer:

Diese Substanzen wirken gefäßerweiternd insbesondere in den Lungengefäßen und können somit den erhöhten Druck senken.