DU steht für Digitale Ulzeration(en) und werden als Geschwüre beschrieben, die an den Fingern und Zehen auftreten können.
DU sind häufige, hartnäckige und oftmals sehr beschwerliche Komplikationen der systemischen Sklerose (SSc, Sklerodermie).
Die Ulzerationen sind die Folge einer Minderdurchblutung des Gewebes und Mangelversorgung mit Sauerstoff.
DU sind eine Manifestation der gefäßbedingten Funktionsstörung bei der systemischen Sklerose.
Charakteristisch ist eine Verhärtung der Haut, der Blutgefäße und/oder innerer Organe.
DU sind für Patienten eine Hauptursache von lange anhaltendem tagtäglichem Schmerz, der bis zur Handlungsunfähigkeit führt. Aktivitäten des Alltags werden teilweise unmöglich gemacht und die Lebensqualität stark reduziert.
Die schlechte Gewebedurchblutung führt zu sehr langen Abheilungsraten (> 6 Monate). DU treten bei der Mehrzahl der Patienten wiederholt auf und führen zu:
- Verlust der Handfunktion
- Infektionen und Gangräne (Gewebsnekrosen)
- Krankenhausaufenthalten
- Amputation
DU sind die Folge einer zugrundeliegenden fortschreitenden Gefäßerkrankung, welche durch Endothelin-1 vermittelt wird.
Der Verlauf, der zu DU führt, ist auffallend ähnlich zur PAH (Pulmonale Arterielle Hypertonie), mit ausgeprägter Gefäßverengung, anschließendem Umbau und Verdickung der Gefäßwände und möglicherweise sogar Verschluss des Gefäßes.
Endothelin-1 (ET-1) spielt eine Schlüsselrolle bei der zugrundeliegenden Gefäßerkrankung (Vaskulopathie) der SSc mit ihren unterschiedlichen (Organ-) Manifestationen, einschließlich DU. Erhöhte ET-1 Level wurden auch in der Haut von Patienten mit SSc gefunden.
Wegen der Eigenschaften von DU ist die Reduzierung der Anzahl von neuen digitalen Ulzerationen bei Patienten mit systemischer Sklerose ein wichtiges und erreichbares Behandlungsziel.
Bei der Mehrzahl der Patienten mit digitalen Ulzerationen schreiten diese in Ausprägung und Anzahl fort und neigen dazu wieder aufzutreten (Rezidiv). Etwa ein Drittel dieser Patienten mit DU leiden an heftigen Beschwerden, welche zu ausgeprägten Behinderungen führen. Die Häufigkeit von Gangränen, Infektionen und Klinikaufenthalten – im Zusammenhang mit DU – steigt mit zunehmender Krankheitsdauer.
Die Reduzierung der Anzahl von neuen digitalen Ulzerationen ist entsprechend ein wichtiges und erreichbares Behandlungsziel.
